Rospert

Glykogenabbau

Glykogenphosphorylase spaltet α-1,4-Bindung
-> Glucose-1-ph entsteht
(Defekt Muskel: Morbus McArdle, Defekt Leber: Morbus Hers)
Debranching-Enzym spaltet Verzweigungsstellen α-1,6 ab (als Glc)
(Defekt: Morbus Cori)
 
Enzym funktioniert durch Säure-Base-Katalyse: Bindung des Pi an Lysin
Enzym benötigt Coenzym Pyridoxalphosphat (Vit. B6)

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