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Syndrome / Eigennamen

West-Syndrom (BNS-Anfälle)

West-Syndrom (Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (BNS-Epilepsie))
  • Epidemiologie
    • Beginn der Erkrankung: 3.–8. Lebensmonat
    • Geschlecht: >
  • Ätiologie: Polyätiologische prä-, peri- oder postnatale Hirnschädigung
    • Pränatale Entwicklungsstörungen und hypoxisch-ischämische Enzephalopathien sind besonders häufig
    • Weitere: Tuberöse Sklerose oder metabolische Erkrankungen
  • Klinik
    • Blitzartige Myoklonien oder tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust 
    • Bis zu 50 Anfälle in Serie
  • EEG: Hypsarrhythmie (hohe Deltawellen mit einzelnen unregelmäßigen spikes und sharp-waves)  und multifokale sharp-and-slow-waves
  • Prognose
    • Hängt von der Grunderkrankung ab, jedoch meist schlecht mit geistiger Retardierung
    • 25% sterben vor dem 3. Lebensjahr
  • Therapie

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