Orthopädie

Myositis ossificans progressiva

Progressiv generalisierter Verlauf (Myositis ossificans progressiva / Fibrodysplasia ossificans progressiva)
  • Ätiologie: Extrem seltene, autosomal dominante Erbkrankheit
  • Pathophysiologie: Bei jeder Art von Trauma produzieren Fibrozyten bei der Wundheilung Knochengewebe statt Narbengewebe
  • Klinik
    • Generalisierte Verknöcherung meist von kranial nach kaudal (lebensbedrohlich bei Befall der Atemmuskulatur)
    • Bei Geburt häufig bereits Malformation der großen Zehen
    • Im Verlauf entstehen an verschiedenen Stellen immer wieder große, schmerzhafte, stark durchblutete Schwellungen, die nach Abheilung Knochengewebe zurücklassen.
  • Therapie
    • Keine Kausaltherapie
    • Symptomatisch: Traumata vermeiden, NSAID, Bestrahlung, ggf. operative Entfernung einzelner Herde

Diskussion