Amboss Abfrage

Syndrome / Eigennamen

Madelung-Deformität (Ortho)

Angeboren, häufig bei Ulrich-Turner-Syndrom
 
  • Definition: Autosomal dominant vererbte Störung des Knorpel-Knochen-Wachstums der distalen Radiusepiphyse
  • Epidemiologie
    • Diagnose meist zwischen 8. und 12. Lebensjahr
    • Geschlecht: > (4:1), gehäuft bei Ullrich-Turner-Syndrom
  • Klinik
    • Schmerzen
    • Hervorstehende distale Ulna
    • Bewegungseinschränkung im Handgelenk (u.a. Dorsalextension, Supination und Ulnar- und Radialabduktion)
  • Röntgen
    • Bajonett-Fehlstellung
    • Verkürzung des Radius
    • Dorsale Subluxation der Ulna
  • Therapie
    • Konservative Maßnahmen: Ruhigstellung und Gabe von Schmerzmitteln
    • Operative Korrektur bei persistierenden Schmerzen und/oder aus kosmetischen Gründen
      • Durchführung: Z.B. operative Korrekturosteotomie des Radius und/oder Ulnaverkürzung nach Wachstumsabschluss
 
 

Diskussion