Sem 7 2

Dünndarmatresie: Galliges Erbrechen, Bauchumfangszunahme, kein Absetzen von Mekonium trotz rekaltem Anspülen Reduzierter AZ, blass rosig, Abdomen über Thoraxniveau, zunehmend gespannt, spärlich Darmgeräusche IL6 erhöht, Röntgen massiv dilatierte Dünndarmschlingen, Colon nicht sichtbar, keine freie Luft Sono: Dilatierte Dünndarmschlingen, wenig freie Flüssigkeit, sonst unauffällig Kolonkontrasteinlauf: Erweiterte, nicht kontrastierbare Dünndarmschlingen, Mikrocolon in gesamter Länge bis zum Zökum im re OB, auch Rückfluss in schmale Anteile des terminalen Ileums => Explorative Laparotomie => Intraoperative Diagnose: Dünndarm (Jejunum) Atresie => Wiederherstellung der Darmkontinuität mit Bishop Koop Fistel, teilparenterale Ernährung, Verschluss Bischop Fistel nach 4-6W Entstehung Darm: 3 Keimblätter: Endoderm, Ektoderm, Mesoderm => Abfaltung => Darmrohr (Endoderm) umgeben von dorsalem und ventralem Meso Angeborene Fehlbildungen Atresie / Stenose (80%): Ösophagus (30), Dünndarm (20), Anorektum 30%, M Hirschsprung 10%, Malrotation 6%, Mekoniumileus 2%, Andere 2% Ösophagusatresie: Polyhydramnion der Mutter im pränatalen Ultraschall, fehlende Magenblase, postnatal gestörte Adaptation => Speicheln, Husten, Zyanose, kein Erbrechen RTx ap Entwicklung Trachea + Ösophagus aus Vorderdarm: Gemeinsames Rohr => Septum Oesophagotracheale => Unvollständiges Septum! 90% Typ A: Blind endender Ösophagus, Fistel unterer Ösophagus an Trachea B: Zwei blind endende Ösophagi ohne Tachea C: Verbindung vollständiger Ösophagus zu Trachea D: Oben Fistel, unten Blind E: Zwei Fisteln => Überlaufmechanismus bei Speichelretention, Aspiration von Magensaft über ösophagotracheale Fistel, Respiratorische Notfallsituation => Speichefluss, Zyanose, Dys / Tachypnoe Epigastrikum vorgewölbt infolge Luftfüllung des Magens über untere ösophagotracheale Fistel Husten / Hustenreiz => Isolierte ösophagotracheale Fistel Operative Korrektur: Durchtrennung ösophagotracheale Fistel, End zu End Anastomose der Ösophagussegmente Eine Fehlbildung kommt selten allein: VACTERL: Vertebral, Anal, Cardial, Tracheal, Ösophageal, Renal, Limb Duodenalatresie / Stenose: Polyhydramnion der Mutter, pränatal Sono 2 dilatierte Schlingen, 1:7000, Häufige Begleitfehlbildung bei Trisomie 21 => Erbrechen (nicht immer gallig), Nahrungsmittelunverträglichkeit, Distension Abdomen, Druckschmerz, keine Abwehr => Röntgen Abdomen ap => Double Bubble: Keine weitere Luft im Dünndarm => Vollständige Obstruktion / Spärliche Luftverteilung im weiteren Dünndarm: Stenose / unvollständige Obstruktion Ursachen: Fehlen / Verschluss eines Darmabschnittes: Atresie, Membran im Darmlumen mit / ohne Perforation, Fehllage Pankreas (Pankreas Anulare), Duodenale Obstruktion von außen durch Laddsche Bänder bei Malrotation Entwicklung: Darmlumen wächst zu => Rekanalisierung: Vakuolen => Normales Lumen Duodenalatresie: Keine Lumeneröffnung => Davor: Aufgeweitet, dahinter verminderte Dicke Pankreas Anulare: Fehlbildung des Pankreaskopfes Pankreas ventrale vs Pankreas dorsale => Wachsen aufeinander zu, vereinigen sich links Fehler: Umschließen Duodenum Korrektur: End zu Seit / Seit zu Seit Anastomose, Umgehung Hindernis CAVE: Mündung Dct Choledochus + Dct Wirsungianus Darmdrehung: Entwicklung: Darm Wächst: Colon legt sich in typische Form Dünndarm: Rotiert entgegen des Uhrzeigersinns Malrotation: Rotation ums Mesenterium => Volvulus, Abbinden Gefäßzufuhr => Nekrose => va bei fehlender Darmfixierung! Darm zu mobil! Rotiert Rotationsvariationen: Ohne Volvulus, selbstständiges Verwachsen rechts, Malrotation II mit hoher Caecumlage, Mesenterium Dorsale Commune, Retroprositio des Colon Transversums ohne Volvulus => NOCH MAL ANSCHAUEN, AMBOSS ODER SO Magendarmdrehung: Magen: Drehung um 90° im Uhrzeigersinn Zäkum 1: Gelangt durch eine 180° Drehung entgegen Uhrzeigersinn von linker zur rechten Körperseite Weitere Drehung um 90° Zäkum 2: Gelangt in die endgültige Position Dünndarmvolvulus: Pränataler Sono: Auffälligkeiten Darmdilatation, Azidose, Sectio Postnatal unkomplizierte Adaptation, Kostaufbau, Klinische Verschlechterung, Erbrechen, Absetzen blutiger Stuhl, rasante AZ Verschlechterung mit Beatmungspflichtigkeit KU: Eutroph, reduzierter instabiler AZ, beatmet, schlapp, blass, Fieber, Abdomen gespannt über Thoraxniveau, keine Peristaltik, Druckdolent, gaiger Reflux in Magensonde IL6 erhöht, CRP erhöht, Lactat erhöht Röntgen Abdomen: Nach Nachweis intraabdomineller Luft, auffällig luftgefüllte Darmschlingen im li OB => Va Volvulus => Sono: Whirl pool sign (Schwierig zu diagnostizieren) => Laparotomie: Resektion avitaler Dünndarmanteil, Jejunum / Ileum End zu End Anastomose, Antibiotische Therapie, teilparenterale Ernährung Histologie: Dünndarmteilresektat mit kompletter Schleimhautnekrose, fokale hämorrhagische Zirkulationsstörungen + chronische Entzündung der äußeren Wandschichten Volvulus: Drehung eines Darmabschnittes um seine mesenteriale Achse => Drosselung der Durchblutung => Hämorrhagisches Infarzierung Gangrän => Früh erkannt: Manuelle Distorsion Omphalocele / Gastroschisis: Pränatale Diagnose => Lungenreife vs Darmschädigung! => Sectio kein Vorteil! Omphalocele: Fetale Entwicklungsstörung mit Ausbleiben physiologischer Reposition des Darmes => Physiologischer Nabelbruch, Darm befindet sich in Dottersack, gesund, Darmschlingen von Amnionepithel bedeckt Gastroschisis: Genese unklar, Gefäßverschluss durch Thrombose / Fehlentwicklung mesenchymaler Platte => Spaltdefekt der Bauchwand, Darm befindet sich in Fruchtwasser => Aggressiv, Nekrosen, Entzündung => Darmschlingen nicht von Amnionepithel bedeckt! Entwicklung: Physiologischer Nabelbruch 6-10. SSW (Dct Omphaloentericus) => Unvollständige Rückbildung Dct Omphaloentericus => Meckel Divertikel (Ektopische Magenschleimhaut) Persistenz: Nabelfistel Omphalocele: Defekt am Nabel, Nabelschnuransatz an der Zele, vorhandene Hülle, Darm normal, Darmlageanomalien, Darmatresie, schnell einsetzende Darmfunktion post OP, 40% Begleitfehlbildungen Gastroschisis: Defekt rechts vom Nabel, Nabelschnuransatz meist links neben Lücke, keine Hülle, Darm Ödematös, Verdickt, Verkürzt, Darmlageanomalien, Darmatresie, Darmfunktion post OP verzögert, prolongiert, häufig Paralyse, selten Begleitfehlbildungen (18%) => Aus dem Kreissaal steril + feucht abgedeckt in OP, Volumensubstitution! => Zügiger Bauchwandverschluss nach Reposition => Vermeidung Infekt Diskrepanz: Größe prolabierter Eingeweide + Volumen der Bauchhöhle => Druckanstieg in Bauchhöhle => Inflow Occlusion der V Cava Inf => Monitoring intraabdomineller Druck! => Primär einzeitiger Bauchdeckenverschluss vs Silikonbag / Schuster Plastik (Darm in Tüte, rutscht nach und nach in den Bauch, Wachstumsimpuls) Alloplastischer / biosynthetischer Bauchdeckenverschluss: Problem: Kein Wachstumsimpuls M Hirschsprung: Zustandsverschlechterung am 3. LT, Stuhlentleerungsstörungen, ausladendes Abdomen, Mekoniumobstruktion, Subileussymptomatik Symptomatische Therapie: Nahrungskarenz / Einlauf, Regelmäßige orale Gabe von Movicol, engmaschige klinische Kontrolle Kolon Kontrasteinlauf bei Va M Hirschsprung, Anorektale Manometrie, Rektumbiopsie => Mangel an Gliazellen (Aganglionose) im Plexus Submucosus / myentericus Hyperplasie vorgeschalteter Nervenzellen mit vermehrter Ach Ausschüttung => Permanente Stimulation der Ringmuskulatur, dauerhaftes Zusammenziehen des Darmabschnittes Zellen der Neuralleiste: Gestörte Wanderung der Neuralleistenzellen in den Darm => Aganglionäres Segment, Megacolon Congenitum => Histologie: Acetylcholinesterasefärbung vom Colon KM: Aganglionäres Segment Sigmoideum + Rektum, Ausweiterung am oberen Sigmoidende Entwicklung ENS: Vagale Neuralleiste in Höhe 1-7 Somit Cranio Caudales Auswachsen: Adhäsionsmoleküle, Zusammensetzung EZM, Chemotaxis (GDNF, RET / GFRalpha positiv, Semaphorine negativ) Hirschsprung: Aganglionose im Bereich des Plexus submucosus / myentericus KM Einlauf: Megalisiertes Kolon, Aganglionäres Segment Klinik: Mekoniumileus, Mekoniumobstruktion, Toxisches Megakolon / Enterokolitis, Erbrechen + Dehydratation, Obstipation, Wechsel Durchfall + fester Stuhl, Stinkende Stühle, Gedeihstörung Inzidenz 1:3000-5000, M4x>F, Familiäre Häufung, Begleitfehlbildungen Therapie: Milde Symptomatik: Einläufe Resektion aganglionäres Segment bevorzugt transanal, bei langen aganglionären Segmenten laparoskopisch unterstützt, im Notfall Kolostomie